·案例报道·

急性出血性白质脑炎死亡原因鉴定3例

佘晓欣1,李 秦2,鄢 荣3,李彩霞4

(1.北京市公安局法医中心,北京 100192;2.北京恒旭华创司法鉴定所,北京 102600;3.珠海市公安局,广东 珠海519000;4.北京通达首诚司法鉴定所,北京 100192)

关键词:法医病理学;急性出血性白质脑炎;死亡原因

1 案 例

1.1 案例1

李某,男,23岁,1年前因“左眼晶体脱位”摘除晶体,本次入院要求行人工晶体植入。入院诊断:右眼晶体脱位,左眼无晶体眼,双眼屈光不正。术前检查各项指标均正常。入院后行“右眼晶体囊内摘除术+前节玻璃体切割术”,术后散瞳、抗感染治疗。术后第3天突发全身强直、意识丧失、大小便失禁。考虑脑干血管栓塞、脑内感染。于发病后7d死亡。

尸体检验:右眼术后。双肺散在出血斑。脑质量1880g,水肿貌,表面软脑膜广泛点状出血,以底面枕极、颞极和额极为主。切面见双侧枕叶、颞叶、海马、额叶眶回灰质内散在出血坏死灶,大小1.0 cm×0.2 cm~1.2cm×0.8cm,双侧顶叶、额叶、基底节、海马、枕叶白质内可见灶性软化。

组织病理学检验:脑膜充血,蛛网膜下隙炎症细胞浸润,以淋巴细胞、单核细胞为主;大脑皮质内密集灶性坏死出血区,出血灶中央为坏死的小血管,较多中性粒细胞浸润,坏死灶周围部分小血管壁坏死,微血栓形成;白质疏松,灶性出血,广泛片状脱髓鞘改变,神经轴索肿胀、扭曲,胶质细胞增生。

法医病理学死亡原因诊断:急性出血性白质脑炎致中枢性呼吸循环衰竭死亡。

1.2 案例2

张某,男,36岁,旅游期间因突发呼吸、心搏骤停紧急入院抢救,2h后死亡。

尸体检验:脑质量1430g,淤血、水肿貌。脑切面见白质弥漫性分布点状出血灶(图1),出血灶广泛分布于大脑额叶、顶叶、颞叶、胼胝体及枕叶的白质,亦见于中脑、脑桥及小脑白质。

组织病理学检验:脑膜充血,白质弥漫性、多灶性出血坏死,多呈圆球形,出血灶中央可见小血管壁坏死及组织坏死,散在淋巴细胞及中性粒细胞浸润。白质疏松,胶质细胞轻度增多,微血管内可见微血栓形成。

图1 脑白质广泛点状出血

A:额叶脑白质;B:顶叶脑白质

法医病理学死亡原因诊断:急性出血性白质脑炎致中枢性呼吸循环衰竭死亡。

1.3 案例3

刘某,男,42岁,因“在茶馆内突发昏迷2h余”入院。入院查体:体温36.5℃、脉搏128次/min、呼吸23 次/min、血压 20/13kPa(150/100 mmHg),呈深昏迷状,右颞部见约5cm×6cm肿胀区,双侧瞳孔等大等圆,直径约4mm,对光反射消失。头颅CT平扫示:(1)左颞部及外侧裂池蛛网膜下腔出血,脑挫伤待排;(2)枕叶低密度影,脑梗死待排。入院1d后出现心搏骤停,经抢救无效死亡。

尸体检验:右颞部头皮肿胀,全身突出部位多处擦伤。右颞部头皮下及右侧颞肌灶性出血。颅骨未见骨折,额部偏右硬脑膜外见约3.0 cm×1.8 cm×0.3 cm血凝块,左侧硬脑膜下出血约45 mL,右侧硬脑膜下出血约40mL,均可见血凝块形成。脑质量1350g,切面见双侧颞叶、枕叶密集点状出血,出血主要累及脑皮质及部分白质,中脑、脑桥亦可见散在点状出血。

组织病理学检验:双侧海马、颞叶及枕叶脑皮质、白质弥漫性、多灶性出血(图2),中脑、脑桥散在小灶性出血,出血灶中央小血管壁变性坏死,部分小血管周围见以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润,小血管周围组织疏松,部分神经细胞变性、固缩,胶质细胞轻度增生。

图2 脑皮质及部分白质多发性出血灶(HE×4)

法医病理学死亡原因诊断:急性出血性白质脑炎伴硬脑膜下出血致中枢性呼吸循环衰竭死亡。

2 讨 论

急性出血性白质脑炎(acutehemorrhagic leucoencephalitis,AHLE),又称急性出血性白质脑病。1941年Hurst首先系统地报道了此病,因此又称为Hurst病或Weston Hurst综合征[1]。该病病情凶险,进展迅速,患者多在发病几天内死亡[1]。且临床上颇为罕见,多经尸体检验发现。

AHLE主要见于青壮年,两性发病均等,有时也可见于儿童或婴幼儿[2]。文献[3]报道,最小患儿仅5个月。该病起病急骤,可有前驱类似上呼吸道感染症状,但不严重,很快出现神经精神症状,如头痛、颈项强直、脑神经麻痹、肢体瘫痪、精神错乱,继而意识丧失,多数于几天内死亡。本篇3例均为青壮年男性,最快于发病后2h死亡,充分显示了本病的超急性特点。此外,AHLE临床确诊较为困难,易造成误诊,引发医疗纠纷。如案例1术后并发AHLE,发病1周后死亡,家属怀疑医疗事故,遂要求尸体检验查明死因及判断诊疗过程是否有误。尸体检验后认为该病的发生与诊疗之间不存在因果关系,诊疗过程未发现明显失当之处。

2.1 发病机制

AHLE发病前1~14 d可有呼吸道感染史(如麻疹、风疹、腮腺炎、支原体肺炎、肺炎球菌肺炎)、疫苗接种史(如狂犬疫苗、天花疫苗)、接触某些药物(如磺胺、青霉素)等[4]。一般认为,AHLE是感染或疫苗接种后针对中枢神经系统髓鞘的自身免疫性疾病,可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超敏反应,属急性播散性脑脊髓炎的暴发型[5]。大部分患者的病因无法确定。本文报道的3例中,案例1有手术及抗感染病史,提示手术应激及抗感染药物可能与发病有关,与BRUNN等[6]报道的1例术后以脊髓受累为主要症状的AHLE有相似之处,其余2例均未见明确病因。

2.2 临床病理特点

大体病理学检查可见脑组织充血水肿,可有颞叶钩回疝和小脑扁桃体疝,脑白质内布满点状出血,可累及小脑、脑干或者脊髓,出血常为对称性,可融合成片,形成血肿。大体改变颇似脑脂肪栓塞。组织病理学主要改变:(1)弥漫性点片状出血坏死灶。出血灶多呈球形或环形,弥漫分布,主要集中在大脑白质内,出血灶中央可见小血管,尤其是小静脉管壁急性坏死,伴纤维蛋白渗出。小血管管壁急性坏死可能与中枢神经系统血管内皮细胞的高易感性有关[7]。(2)血管周围炎症细胞浸润。炎症细胞以中性粒细胞为主,形成袖套。少数患者病理表现相对缺乏血管周围炎症细胞浸润,考虑可能与自身对炎症细胞的清除有关[8]。(3)血管周围组织疏松。本文3例出血坏死灶分布广泛,主要位于大脑各叶,出血灶中央可见变性坏死的小血管、不同程度的血管周围炎症细胞浸润及脱髓鞘改变,符合AHLE改变。但案例3的皮质及部分白质受累,案例1以皮质受累为主,因此认为,该病的病理诊断不应只片面强调出血分布区域(大脑白质内),而应该重视小灶性多发出血的病变特征,并结合其他病理学特征综合考虑。

3例AHLE病变分布略有不同,死亡过程长短不一。案例1死亡过程最长(7d),出血以脑皮质为主;案例2死亡过程迅速(约2h),出血范围局限在大脑白质内;案例3死亡过程稍长(1d),出血累及脑皮质及部分白质。随着死亡过程延长,出血范围逐渐从脑白质转向脑皮质受累为主。由于案例较少,缺少时间上的连续性,是否存在上述规律还有待观察。

2.3 法医学鉴定

AHLE的法医学鉴定要点:(1)青壮年起病,前驱可有上呼吸道感染病史;(2)病情进展迅速,神经症状明显,短时间内死亡;(3)病理表现为脑白质弥漫性点状出血、血管周围炎症细胞浸润及脱髓鞘改变。法医学检验中有时可见其他损伤并存,这时应该明确各损伤与死亡原因的关系。如案例3,虽有硬脑膜下出血,但本案案情明确,死者无外伤史,因此考虑硬脑膜下出血系死者突发昏迷,倒地磕碰形成。另外,在法医学实践中,有些中毒或损伤(如砷、汞、苯及一氧化碳中毒、严重烧伤及中暑、脂肪栓塞或空气栓塞等)与本病有着类似的病理学改变,应注意鉴别。

参考文献:

[1]YILDIZ Ö,PUL R,RAAB P,et al.Acute hemorrhagic leukoencephalitis (Weston-Hurst syndrome) in a patient with relapse-remitting multiple sclerosis[J].J Neuroinflammation,2015,12:175.

[2]陈义林,王鲁宁,蒲传强,等.急性出血性白质脑病的临床病理研究[J].中华神经科杂志,1996,29(6):344-346.

[3]MCLEOD D R,SNYDER F,BRIDGE P,et al.Acute hemorrhagic leukoencephalitis in male sibs[J].Am J Med Genet,2002,107(4):325-329.

[4]曹丽丽,单培彦,韩丹春.急性出血性白质脑炎1例并文献复习[J].山东大学学报(医学版),2006,44(3):321-324.

[5]陈杰,李甘地.病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2010:423.

[6]BRUNN A,NACIMIENTO W,SELLHAUS B,et al.Acute onset of hemorrhagic leukoencephalomyelitis(Hurst) in the spinal cord[J].Clin Neuropathol,2002,21(5):214-219.

[7]VARTANIAN T K,DE LA MONTE S.Case 1-1999.A 53-year-old man with fever and rapid neurologic deterioration[J].N Engl J Med,1999,340(2):127-135.

[8]FONTOURA P,MENDES A,CORREIRA M,et al.Weston Hurstacute haemorrhagic leukoencephalitis.Neuropathological study of one case[J].Rev Neurol,2002,35(4):328-331.

作者简介:佘晓欣(1980—),男,主检法医师,主要从事法医病理学鉴定及研究;E-mail:46720672@qq.com

文章编号:1004-5619(2018)05-0560-03

doi:10.12116/j.issn.1004-5619.2018.05.027

文献标志码:B

中图分类号:DF795.4

收稿日期:2017-04-24)

(本文编辑:张建华)